MIS-C / PIMS

PIMS-TS - Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome
MIS-C - Multisystem Inflammatory Syndrome in Children

PIMS stands for Paediatric Multisystem Inflammatory Syndrome
TS stands for temporally associated with SARS-CoV-2, which means that it is linked to and follows on from contact (infection) with COVID.
In the USA and elsewhere PIMS is known as MIS-C or Multisystem Inflammatory Syndrome in Children. There is also a classification for MIS-A, which is seen in adults, but is much less common, and more recently MIS-N for neonates (infants up to 4 weeks old).

An INFLAMMATORY SYNDROME is not infectious and not a disease, it is an overreaction of the body’s immune system (an autoinflammatory response) which can be TRIGGERED BY INFECTIONS, VIRUSES etc. This process is sometimes referred to as a CYTOKINE STORM.
PROLONGED HIGH TEMPERATURES are a sign of this acute inflammation and can result in dangerous changes to vessels and organs including the heart. The body can also develop SHOCK SYNDROME, causing low blood pressure and high pulse rate and this can quickly become life threatening and require urgent PAEDIACTRIC ICU treatment.


PIMS-TS was identified as a new entity around May 2020, although it was in evidence for several months before.
It is now widely accepted that the trigger for PIMS-TS is SARS-CoV-2 and that it occurs in some children between 2-6 WEEKS AFTER COVID and most often after 4 weeks after infection with COVID.

PIMS-TS was originally referred to as being like KAWASAKI DISEASE/SYNDROME, which is also an autoinflammatory syndrome and shares most of its symptoms. This has helped with the treatment of PIMS, as medics have drawn on treatments used for Kawasaki disease to treat PIMS-TS.Kawasaki Disease also known as KD was identified 60 years ago, but a cause or trigger has yet to be established. KD is thought to involve a genetic predisposition and is more common in children of East Asian/Japanese descent. It is also more common in boys (1.5) than girls (1.0). The age range is generally 1-5, with a median age of 2, but does also appear in older children.

Case data analysis of PIMS-TS so far, shows very similar results: with
MORE BOYS THAN GIRLS (1.5 boys 1.0 girls). It is more common in children of AFRICAN, AFRO-CARIBBEAN, AND HISPANIC descent. The age range is GENERALLY 1 to 16 YEARS With a median age of 7.

In children, COVID itself can often be ASYMPTOMATIC and therefore PIMS-TS can come out the blue, be quite frightening and need URGENT MEDICAL ATTENTION. Children will generally NOT TEST POSITIVE TO COVID when unwell with PIMS-TS and MAY OR MAY NOT TEST POSITIVE TO COVID ANTIBODIES
Like KD, PIMS-TS needs to be diagnosed and treated promptly to ensure best outcomes. Its SYMPTOMS ARE MULTIPLE AND MIMIC OTHER CONDITIONS, making diagnosis challenging.

På denna sida har vi samlat länkar till artiklar, resursmaterial, stödgrupper och andra organisationer.

Det har skapats flera definitioner av SARS-CoV2-inducerad hyperinflammation.

PIMS-TS Pediatric inflammatory Multi-system Syndrome Temporally associated with SARS-CoV2 pandemic (Royal Collage of Pediatrics and Child Health, RCPCH)

MIS-C Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (amerikanska folkhälsomyndigheten CDC)

Svenska barnreumatologer har kommit överens om att följa den senaste definitionen från WHO. Definitionen är modifierad så att det räcker med klinisk misstanke om COVID-19 för att inkluderas.

För att läsa de nationella riktlinjerna för hypreinflammation efter Covid-19 Klicka här!

Grupp A: Feber/Högt CRP utan infektiös orsak

Barn med hög långvarig feber och högt CRP (>100) ska bedömas och omhändertas enligt vanliga rutiner. Vid allmänpåverkan, späda barn eller misstanke om allvarlig infektion, rekommenderas inläggning. Övriga barn kan följas i öppenvården.

Tag Provpaket 1, som inkluderar PCR och serologi för SARS-CoV2, samt journalför eventuell Covid-19 exponering. Vid inläggning tag även provpaket 2. Ofta krävs ingen behandling men var aktsam på varningsflaggor och ha beredskap för att omprioritera patienten till grupp B eller C. Ta ställning till behandling tidigt i förloppet för att förebygga komplikationer.

Grupp B: Kawasaki-liknande sjukdom

Kawasaki är en akut febril, generaliserad vaskulit som främst drabbar barn < 5 å r. Sjukdomen läker vanligen ut spontant inom 2–3 veckor, men utan behandling är risken för kranskärlskomplikationer 15–35 %. Covid-19 kan utlösa en Kawasaki-liknande bild även hos äldre barn och utan att alla Kawasaki-kriterier uppfylls. Risken för kranskärlspåverkan förefaller vara större än vid vanlig Kawasaki.

För diagnoskriterier av komplett/typisk respektive inkomplett/atypisk Kawasakis sjukdom se Nationellt PM för Kawasakis sjukdom författat av Svensk Barnreumatologisk förening: Klicka här

Grupp C: Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C)

MIS-C (Multisystem Inflammatory Syndrome in Children) är den mest allvarliga nivån av hyperinflammation utlöst av Covid-19. MIS-C liknar makrofagaktiverande syndrom (MAS)/ sekundär hemofagocyterande lymfohistiocytos (HLH) eller Kawasaki-chock syndrome (KDSS) .MIS-C kräver intensivvårdsinsatser. Vid detta tillstånd är ett multidisciplinärt omhändertagande inkluderande barninfektion, barnreumatologi, barnkardiologi, koagulation och barnintensivvård av största vikt. Tidig identifiering av patienter i riskzonen för MIS-C och snabbt insättande av behandling räddar liv.

För att läsa de nationella riktlinjerna för hypreinflammation efter Covid-19 Klicka här!

Tidig upptäckt avgörande! Hyperinflammatorskt tillstånd bör beaktas vid följande symptom:

1. Ihållande feber

2. Inflammation (höga neutrofiler, högt CRP, hög SR, lymfopeni)

3. Kriterier för komplett/inkomplett Kawasaki såsom utslag, adenit, konjunktivit

4. Påverkan i ett eller flera organsystem:
   
   Cirkulation: Hypotension/chock
   Hjärta: Myokardit, perikardit, klaff- eller koronarkärlspåverkan, arytmi eller retledningshinder
   Lungor: Hosta, andningsbesvär, låg saturation
   Njurar: Förhöjt krea
   Gastrointestinalt: Diarré, kräkningar, buksmärta, påverkad leverfunktion
   CNS: Huvudvärk, encefalit/encefalopati
   Koagulation: Högt fibrinogen, D-dimer, höga/låga trombocyter, förhöjt PK (INR)
   

5. Bilddiagnostik och EKG
   
   Hjärt-eko och EKG: myokardit, valvulit, perikardvätska, koronarkärlspåverkan, nytillkommit retledningshinder eller arytmi
   Lungröntgen: Fläckiga symmetriska infiltrat, pleuravätska
   Ultraljud buk: kolit, ileit, körtelbuk, ascites, hepatosplenomegali
   CT lungor: som vid lungröntgen

How to use this wheel

The dark blue circle contains symptoms your child might have. The outer, amber circle, indicates diagnoses other than PIMS. If PIMS (or Kawasaki disease) is suspected, head towards the centre of the wheel.

MIS-C / PIMS Diagnos & Behandling

PIMS - Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome
MIS-C - Multisystem Inflammatory Syndrome in Children

Clinical tests

The following tests will be taken, some general and some specifically for PIMS-TS as set out in the RCPCH diagnostic tests.

In simple terms:

• Physical examination, rash/glands/tenderness/
  eyes/lips/tongue etc

• Temperature

• Blood tests to eliminate microbial infection and check for inflammatory markers, falling blood cell counts, rising ferratin, rising D dimers, low sodium, high CRP

• Blood pressure/ heart rate

• Oxygen levels

• Ultrasound scans (ECHO)

• ECGs

• COVID infection and COVID antibody tests

Treatment
Treatment of PIMS-TS follows a similar pattern to the treatment of Kawasaki Disease which is also an inflammatory syndrome. The treatments which can be used are:

• IVIG (Intravenous Immunoglobulin)

• Corticosteroids

• Aspirin

• Tocilizumab

• Anakinra

• Infliximab

The medical interventions which are sometimes used are:

• Respiratory support

• Invasive ventilation

• Vasoactive support

• CPAP

• ECMO

• Induced coma